Malformaci??n Pulmonar Cong??nita de la V??a A??rea (Malformaci??n Adenomatoide Qu??stica) Experiencia en una Instituci??n Pedi??trica Colombiana

By 30 julio, 2017Resumen, Resumen vol6
Correa S1, Jaramillo L2, M??ndez M3, Molina R4, Fierro F5.
1Cirujano Pedi??trica, Universidad Nacional de Colombia, Fundaci??n Hospital de la Misericordia.
2M??dica Pat??loga Fundaci??n Hospital de la Misericordia, Profesora Asociada de Patolog??a, Universidad Nacional de Colombia
3Cirujano Pediatra, Profesor em??rito Universidad Nacional de Colombia, Fundaci??n Hospital de la Misericordia.
4Cirujano Pediatra, profesor asociado Cirug??a Pedi??trica, Universidad Nacional de Colombia, Fundaci??n Hospital de la Misericordia.
5Cirujano Pediatra, director Postgrado Cirug??a Pedi??trica, Universidad Nacional de Colombia, Fundaci??n Hospital de la Misericordia.
RESUMEN
Introducci??n: La ??Malformaci??n Pulmonar Cong??nita de la v??a a??rea (MPCA) es una malformaci??n hamartomatosa del pulm??n que plantea ??m??ltiples problemas en la correlaci??n cl??nicopatol??gica de la entidad, lo que ha llevado a realizar varios cambios en la nomenclatura y tipificaci??n, ??a pesar de lo cual a??n no hay una clasificaci??n de ??consenso entre los cirujanos pediatras ??que tenga impacto en el manejo y pron??stico de estas lesiones.
Metodolog??a: se revisaron las historias cl??nicas de los pacientes diagnosticados con MPCA en los ??ltimos 13 a??os.
Resultados: se encontraron 15 pacientes con diagn??stico de MPAC, la relaci??n hombre, mujer fue de 3:2; de los pacientes evaluados 50% fueron diagnosticados antes del primer a??o de vida. Aplicando la clasificaci??n actualizada de Stocker, ??9 pacientes ??ten??an malformaci??n tipo 1, 5 tipo 2 y un paciente, tipo 4; tres de ellos presentaron lesiones hibridas. Todos los pacientes fueron llevados a cirug??a, tuvimos una mortalidad global del 0.6% y una morbilidad del 40%.
Conclusiones: Pese a los avances en el entendimiento de la etiopatogenia de la enfermedad que llev?? a cambios en la clasificaci??n histopatol??gica, a??n hay problemas en la correlaci??n cl??nicopatol??gica de la entidad ??y no existe una clasificaci??n que tenga impacto en el manejo y pron??stico de estas lesiones. Mientras para las lesiones sintom??ticas se recomienda un manejo quir??rgico, ??existe controversia en el manejo de las lesiones asintom??ticas y la edad de la intervenci??n.
ABSTRACT
Introduction: Congenital Pulmonary airway Malformation (CPAM) is a hamartomatous malformation of the lung that poses multiple problems in clinicopathological correlation of the entity. This has led to several changes in nomenclature and typing. But, there is still no consensus classification among pediatric surgeons to have an impact on the management and prognosis of these diseases.
Methodology: The medical records of patients diagnosed with CPAM in the last 13 years were reviewed.
Results: We found 15 patients diagnosed with CPAM, the ratio male:female ??was 3:2; 50% were diagnosed within the first year of life. Applying the Stocker updated classification, 9 patients had malformation type 1, 5 type 2 and one patient, type 4, three of them were hybrid lesions. All patients underwent surgery, we had an overall mortality of 0.6 % and a morbidity of 40%.
Conclusions: Despite advances in the understanding of the pathogenesis of the disease and changes in the histopathological classification, there are still problems on the clinicopathological correlation of the entity and there is no classification that impact on the management and prognosis of these lesions. While symptomatic lesions for surgical management is recommended, there is controversy in the management of asymptomatic lesions and age of intervention.
Palabras clave: cirug??a pedi??trica, malformaci??n cong??nita de la v??a a??rea.
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