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CIRUPED

EDITORIAL

By | Editorial, inicio, vol6-N2-2016 | No Comments

 

DE ANIMALES A DIOSES, DE DIOSES A HUMANOS: A propósito del libro de Yuval Noah Harari

Por Abraham Chams Anturi
Presidente Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica 2014-2016
Editor Revista CIRUPED

Dicen los expertos, que teniendo en cuenta la velocidad a la cual se expande el universo, se calcula que su edad es de unos 13.500 millones de años, el big-bang dio inicio al espacio-tiempo, en donde en los primeros milisegundos partículas conocidas hoy como buzones de Hits permitieron la aceleración  cuántica necesaria para el paso de energía a materia, llevando posteriormente a una gran colisión entre materia-antimateria, eliminándose mutuamente y permitiendo solo la realidad que hoy conocemos.  Nuestro cosmos es energía útil con un diseño y un propósito, energía útil nacida del caos.

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Síndrome de Currarino – Reporte de caso y revisión de diagnóstico, etiología y tratamiento

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Germán Mogollon, Isabel Gutiérrez Soto
Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt

 

RESUMEN
El Síndrome de Currarino (SC) fue descrito por primera vez en 1981 y constituye una tríada compuesta por  malformación anorrectal (MAR), masa presacra (MP) y alteraciones sacras (1). El patrón de herencia es autosómico dominante (AD); sin embargo, se presentan casos esporádicos (2). Debido a que es un síndrome descrito hace relativamente poco y por su expresividad variable, no se tienen datos exactos sobre su incidencia (3). El diagnóstico temprano del SC es importante para evitar complicaciones derivadas de la MP  y para dirigir el tratamiento (4). A continuación se describe el caso de una paciente diagnosticada con SC quien consulta inicialmente por absceso presacro recurrente; dentro de los estudios realizados la hermana es diagnosticada con el síndrome. Además, se realiza una revisión de la literatura de la fisiopatología, embriología, genética y acercamiento diagnóstico y terapéutico de estos pacientes.
ABSTRACT
Currarino Syndrome was first described in 1981 and it’s characterized by a triad of anorectal malformation, presacral mass and sacral deformities. The inheritance is autosomal dominant, nevertheless in the literature there are described sporadic cases. Due to its relative discovery and variable expression, the exact incidence is not being reported yet. An early diagnosis is important to avoid complications that come from thepresacral mass and to plan the best treatment. In this article we are going to describe the case of a patient with Currarino syndrome that presented with recurrent presacral abscess and do a review of the literature about the pathophysiology, embryology, genetics, diagnosis a treatment approach.
Palabras clave: cirugía pediátrica, Síndrome de Currarino, Malformación Anorrectal, Malformación Sacra, Masa Presacra, Herencia Autosómica Dominante

Tumores de tejido graso en niños Reporte de un caso y revisión de la literatura

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Lina Marcela López García1, Juan Pablo Luengas Monroy2, Jesús Antonio Niño3, Rafael Peña Fernández3
1Residente V año Cirugía Pediátrica Universidad Militar Central
2Cirujano Oncólogo Pediatra Hospital Militar Central
3Cirujano Pediatra Hospital Miliar Central

 

RESUMEN
Los tumores de tejido adiposo son poco frecuentes en niños, entre ellos el lipoblastoma un tumor benigno de la grasa blanca embrionaria afecta casi exclusivamente a niños, puede tener un crecimiento rápido y es difícil de distinguir del lipoma y del liposarcoma en estudios de imágenes por lo que su estudio histológico y citogenético es necesario para establecer el diagnóstico.  Este artículo presenta el caso de un niño que acudió a nuestra institución con una masa en la cara lateral de la muñeca derecha de 8 meses de evolución y cuyo estudio anatomopatológico fue compatible con un lipoblastoma mixoide.
ABSTRACT
Adipose tissue tumors are rare in children, including lipoblastoma a benign tumor of embryonic white fat almost exclusively affects children, can have rapid growth and it is difficult to distinguish from lipoma and liposarcoma on imaging studies so histological and cytogenetic study is needed to establish the diagnosis. This article presents the case of a child who came to our institution with a mass in the lateral aspect of the right wrist 8 months duration and whose histopathological study was compatible with myxoid lipoblastoma.
Palabras clave: cirugía pediátrica, lipoblastoma, tumor de tejidos blandos.

Embarazo adolescente y aparición de defectos de pared abdominal Gastrosquisis vs. onfalocele

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Mónica P Contreras-Amorocho1, John J Cuevas-Villamizar1, Luis A Zárate1,2,
1Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autonóma de Bucaramanga (UNAB), Bucaramanga, Colombia.
2Médico, Cirujano Pediátrico,  Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Floridablanca, Colombia.
RESUMEN
Introducción: La gastrosquisis y el onfalocele son los defectos de la pared abdominal más frecuentes. El embarazo adolescente es un determinante para el desarrollo de estos mismos, sobre todo para gastrosquisis. Actualmente, es un desafío conocer la etiopatogenia de estos defectos y por tanto desarrollar estrategias para la prevención. Estudios sugieren la interacción de múltiples factores tanto intrínsecos como extrínsecos relacionados con la edad materna temprana.
Objetivo: Revisar en la literatura médica existente, el porqué los hijos de las mujeres jóvenes embarazadas tienen mayor predilección de desarrollar patología congénita de pared abdominal, sobre todo gastrosquisis.
Métodos: Se realizó una búsqueda de la literatura con operadores booleanos y referencias cruzadas en base de datos MEDLINE, LILACS y Google Scholar.
Conclusiones: La etiología de la gastrosquisis y onfalocele continúa siendo un reto de investigación. Sin embargo, existen varias hipótesis que asocian el embarazo adolescente con la gastrosquisis, y el embarazo añoso con el onfalocele. Todas estas hipótesis fundamentadas en la presencia o no de factores ambientales y genéticos. De esta manera, se sucita que la gastrosquisis es menos afectada por factores intrínsecos de la madre, lo que la hace más dependiente de factores ambientales, mientras que el onfalocele es todo lo contrario.
ABSTRACT
Background: Gastroschisis and Omphalocele are the most prevalent abdominal wall defect that occurs in one per 2200 pregnancies. The younger maternal age is a determinant for the development of these birth defects, especially for Gastroschisis. Nowadays, it is challenge to recognize the etiopathogensis of these defects therefore to set strategies for the prevention. Studies suggest the interaction of multiple factors both intrinsic and extrinsic related with the early maternal age.
Objective: To review in the existing medical literature the why the children of younger women have the proclivity to arise the congenital pathology of abdominal wall mainly in Gastrochisis.
Methods: A search of the literature was conducted through MEDLINE, LILACS and Google Scholar databases with Boolean operators and crossed references.
Conclusions: The Gastroschisis and Omphalocele ethiology continues to be a research challenge. However, there are several hypotheses that can related teen pregnancy with Gastroschisis and advanced maternal age pregnancy with Omphalocele. These hypotheses are based in the presence or absence of environmental and genetic factors. As a result, the Gastroschisis intends to be less affected by the intrinsic factors of the mother which aims more dependent of environmental factors, while the Omphalocele it is the opposite.
Palabras clave: cirugía pediátrica, gastrosquisis, onfalocele, embarazo adolescente, factores ambientales, factores genéticos.

Malformación Pulmonar Congénita de la Vía Aérea (Malformación Adenomatoide Quística) Experiencia en una Institución Pediátrica Colombiana

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Correa S1, Jaramillo L2, Méndez M3, Molina R4, Fierro F5.
1Cirujano Pediátrica, Universidad Nacional de Colombia, Fundación Hospital de la Misericordia.
2Médica Patóloga Fundación Hospital de la Misericordia, Profesora Asociada de Patología, Universidad Nacional de Colombia
3Cirujano Pediatra, Profesor emérito Universidad Nacional de Colombia, Fundación Hospital de la Misericordia.
4Cirujano Pediatra, profesor asociado Cirugía Pediátrica, Universidad Nacional de Colombia, Fundación Hospital de la Misericordia.
5Cirujano Pediatra, director Postgrado Cirugía Pediátrica, Universidad Nacional de Colombia, Fundación Hospital de la Misericordia.
RESUMEN
Introducción: La  Malformación Pulmonar Congénita de la vía aérea (MPCA) es una malformación hamartomatosa del pulmón que plantea  múltiples problemas en la correlación clínicopatológica de la entidad, lo que ha llevado a realizar varios cambios en la nomenclatura y tipificación,  a pesar de lo cual aún no hay una clasificación de  consenso entre los cirujanos pediatras  que tenga impacto en el manejo y pronóstico de estas lesiones.
Metodología: se revisaron las historias clínicas de los pacientes diagnosticados con MPCA en los últimos 13 años.
Resultados: se encontraron 15 pacientes con diagnóstico de MPAC, la relación hombre, mujer fue de 3:2; de los pacientes evaluados 50% fueron diagnosticados antes del primer año de vida. Aplicando la clasificación actualizada de Stocker,  9 pacientes  tenían malformación tipo 1, 5 tipo 2 y un paciente, tipo 4; tres de ellos presentaron lesiones hibridas. Todos los pacientes fueron llevados a cirugía, tuvimos una mortalidad global del 0.6% y una morbilidad del 40%.
Conclusiones: Pese a los avances en el entendimiento de la etiopatogenia de la enfermedad que llevó a cambios en la clasificación histopatológica, aún hay problemas en la correlación clínicopatológica de la entidad  y no existe una clasificación que tenga impacto en el manejo y pronóstico de estas lesiones. Mientras para las lesiones sintomáticas se recomienda un manejo quirúrgico,  existe controversia en el manejo de las lesiones asintomáticas y la edad de la intervención.
ABSTRACT
Introduction: Congenital Pulmonary airway Malformation (CPAM) is a hamartomatous malformation of the lung that poses multiple problems in clinicopathological correlation of the entity. This has led to several changes in nomenclature and typing. But, there is still no consensus classification among pediatric surgeons to have an impact on the management and prognosis of these diseases.
Methodology: The medical records of patients diagnosed with CPAM in the last 13 years were reviewed.
Results: We found 15 patients diagnosed with CPAM, the ratio male:female  was 3:2; 50% were diagnosed within the first year of life. Applying the Stocker updated classification, 9 patients had malformation type 1, 5 type 2 and one patient, type 4, three of them were hybrid lesions. All patients underwent surgery, we had an overall mortality of 0.6 % and a morbidity of 40%.
Conclusions: Despite advances in the understanding of the pathogenesis of the disease and changes in the histopathological classification, there are still problems on the clinicopathological correlation of the entity and there is no classification that impact on the management and prognosis of these lesions. While symptomatic lesions for surgical management is recommended, there is controversy in the management of asymptomatic lesions and age of intervention.
Palabras clave: cirugía pediátrica, malformación congénita de la vía aérea.

EDITORIAL

By | Editorial, vol6-N1-2016 | No Comments

UNA CITA EN CARTAGENA DE INDIAS

Por Abraham Chams Anturi
Presidente Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica 2014-2016
Editor Revista CIRUPED

Uno de los programas banderas de la sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica es la educación continuada de sus miembros, de esta forma brindamos a nuestros niños las mejores opciones de manejo quirúrgico.

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Hernia de Amyand – A propósito de un caso

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Jorge Isaac Ramírez Rivera1, Guido Estuardo Álvarez Mena2, María Elizabeth Ramírez Rivera3, Einstein Gustavo Hidalgo Flores4.
1Cirujano Pediatra. Universidad Internacional del Ecuador. Quito-Ecuador.
2Cirujano Pediatra. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital de Niños Baca Ortiz. Quito-Ecuador.
3Médica. Universidad Central del Ecuador. Quito-Ecuador.
4Pediatra. Servicio de Neonatología. Hospital de Niños Baca Ortiz. Quito-Ecuador.
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente masculino de 45 días de edad, con hernia inguinal bilateral. Durante la intervención se encontró el apéndice normal dentro del saco herniario derecho. Se realizó una herniotomía, pero no apendicectomía.
ABSTRACT
A case of a 45 days old male patient with bilateral inguinal hernia is presented. During the operation the normal appendix within the right hernial sac was found. A herniotomy was performed without appendectomy.
Palabras clave: cirugía pediátrica, Hernia de Amyand, hernia inguinal.

Atresia de colon – A propósito de un caso

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Guido Estuardo Álvarez Mena1, María Elizabeth Ramírez Rivera2,  Jorge Isaac Ramírez Rivera3, Einstein Gustavo Hidalgo Flores4.
1Cirujano Pediatra. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital de Niños Baca Ortiz. Quito-Ecuador.
2Médica. Universidad Central del Ecuador. Quito-Ecuador.
3Cirujano Pediatra. Universidad Internacional del Ecuador. Quito-Ecuador.
4Pediatra. Servicio de Neonatología. Hospital de Niños Baca Ortiz. Quito-Ecuador.
RESUMEN
La atresia de colon es la pérdida congénita de la continuidad de un segmento de colon. Se describe un caso clínico y se analiza esta patología. El tratamiento es urgente por el riesgo de perforación y sepsis.
ABSTRACT
Colonic atresia is the congenital loss of continuity of a colonic segment. A case is described and this pathology is analized. Treatment is urgent because of the risk of perforation and sepsis.
Palabras clave: cirugía pediátrica, atresia de colon.

Tuberculosis abdominal, un reto diagnóstico Utilidad de la laparoscopía

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Felipe Vera Polanía; Luis Mauricio Figueroa Gutiérrez; Jaime Martínez Cano; Bertha Inés Agudelo Vega; Ángela María Giraldo Mejía.
Programa de Medicina, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Tecnológica de Pereira

 

RESUMEN
Introducción: la enfermedad producida por Mycobacterium tuberculosis es aún un problema de salud pública mundial. A pesar de la alta incidencia de tuberculosis (Tb) la infección abdominal es infrecuente y presenta dificultades para su diagnóstico oportuno. Caso Clínico: paciente femenina de 8 años de edad, llevada al servicio de urgencias con un cuadro clínico inespecífico (pérdida de peso, dolor y distensión abdominal), se obtuvieron imágenes diagnósticas y exámenes de laboratorio con resultados no concluyentes, por lo que se realizaron biopsias peritoneales laparoscópicas las cuales permitieron confirmar el diagnóstico sospechado. Comentarios: las manifestaciones clínicas inespecíficas y la poca sensibilidad y especificidad de las ayudas diagnósticas de este caso, coinciden con los resultados y reportes de otros estudios, esta patología plantea un gran desafío diagnóstico. La laparoscopia con biopsia debe ser considerada como una herramienta diagnostica útil cuando se sospeche Tb peritoneal.
ABSTRACT
Introduction: The disease caused by Mycobacterium tuberculosis, remains a global public health problem. Despite the high incidence of tuberculosis, abdominal infection is uncommon and represents difficulties in early diagnosis. Case report: we present a 8 years old female patient, brought to the emergency department with nonspecific symptoms (weight loss, abdominal pain and bloating), diagnostic imaging and laboratory tests with inconclusive results were obtained, so laparoscopic peritoneal biopsies were performed and confirmed the suspected diagnosis. Reviews: nonspecific clinical manifestations and the low sensitivity and specificity of diagnostic tests in this case are consistent with the results of other studies. This disease represents a major diagnostic challenge. Currently in the light of scientific evidence, laparoscopy with biopsy should be considered as useful diagnostic tool when peritoneal tuberculosis is being suspected.
Palabras clave: cirugía pediátrica, Tuberculosis Peritoneal, Laparoscopía, Mycobacterium tuberculosis, Dolor Abdominal.

Teratomas neonatales – A propósito de tres casos

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R Navarrete1, J Leiva2, SA Castro3, C Gilbert3, JI Ramírez4.
1Cirujano Pediatra. Jefe del Servicio de Cirugía Neonatal del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique Sotomayor, Guayaquil-Ecuador. Tutor de Cirugía Neonatal del Posgrado de Cirugía Pediátrica de la Universidad Internacional del Ecuador.
2Cirujano Pediatra. Adscrito al Servicio de Cirugía Neonatal del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique Sotomayor, Guayaquil- Ecuador.
3Anatomopatóloga. Tratante del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique Sotomayor, Guayaquil-Ecuador.
4Cirujano Pediatra. Universidad Internacional del Ecuador. Quito-Ecuador.

 

RESUMEN
Los teratomas son tumores de células germinales. Se desarrollan frecuentemente en la línea media. La presentación neonatal es generalmente extragonadal. Según su histopatología pueden ser maduros o inmaduros y la presencia de celularidad maligna definirá la adición de quimioterapia luego de la resección quirúrgica.  Además de la histopatología, el diagnóstico se basa en aspectos imagenológicos y en marcadores tumorales. Se presentan tres casos de neonatos tratados en el Servicio de Cirugía Neonatal del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique Sotomayor en Guayaquil, Ecuador.
ABSTRACT
Teratomas are germ cell tumors. Frecuently, they develop in the midline. Neonatal presentation is usually extragonadal. According histopathology they can be mature or immature. The presence of malignant cellularity defines the addition of chemotherapy after surgical resection. More than histopathology, the diagnosis is based in imaging aspects and tumor markers. We present three cases of neonates treated in the Neonatal Surgical Service of the Enrique Sotomayor Hospital, Guayaquil – Ecuador.
Palabras clave: tumores de células germinales, teratoma sacrococcígeo, teratoma mediastinal.